期刊简介
本刊是囊括医、药、护、管、卫于一体的大型综合性期刊，内容丰富，包括专家论坛、综述与讲座，临床研究、临床实践、护理、卫生管理、临床药学等， 适合各类医院医护人员、医科院校广大师生、科研人员和管理人员阅读。
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首页>医学理论与实践杂志
- 杂志名称：医学理论与实践杂志
- 主管单位：河北省科学技术协会
- 主办单位：河北省预防医学会
- 国际刊号：1001-7585
- 国内刊号：13-1122/R
- 出版周期：半月刊
期刊荣誉：中国学术期刊(光盘版)全文收录期刊期刊收录：万方收录(中), 上海图书馆馆藏, 国家图书馆馆藏, 维普收录(中), 知网收录(中)
2例 Von Hippel Lindau（VHL）综合征报道
朱爱兰；张永亮；魏建威
关键词：Von Hippel Lindau综合征, 诊断, 治疗
摘要：中枢神经系统血管母细胞瘤合并肾脏肿瘤或胰腺肿瘤、嗜铬细胞瘤等这类病变命名 Von Hippel Lindau （VHL）综合征［1］。VHL综合征是一种常染色体显性遗传性疾病，发病率不高，为1／36000。V H L 综合征为全身多系统病变，病变部分早期隐匿，临床上难以早期诊断，导致患者治疗效果不佳，死亡率高。V H L综合征患者平均生存期为49岁。其中CNS血管母细胞瘤和肾细胞癌是患者常见的死亡原因。现对历年临床发现的2例 VHL综合征患者进行临床资料总结。
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